تشخيص المرضيتم تشخيص المرض مخبرياً وذلك بإجراء عدة فحوصات ومن أهمها
العد الكامل لمكونات الدم (Complete Blood Count CBC) ومن خلال هذا الفحص يمكن إعطاء إشارات أولية باحتمال الإصابة بأبيضاض الدم.
خزعة من نخاع العظم وذلك بفحص تلك الخزعة تحت المجهر بعد صبغها ببعض الصبغات الخاصة التي تشير إلى وجود أبيضاض في الدم.
العلاج
هناك عدة طرق مستخدمة لعلاج أبيضاض الدم. بناءا على حالة المريض وحدة المرض ونوع المرض يتم اتخاذ العلاج المناسب. ومن أكثر العلاجات استخداما:العلاج الكيميائي (Chemotherapy): ويتم فيه إعطاء المريض أدوية مثل (hydroxyurea, busulfan, etoposide, daunorubicin) وغيرها للقضاء على الخلايا السرطانية.
العلاج بالأشعة (Radiotherapy): تعريض المريض للأشعة للقضاء على الخلايا السرطانية.
زراعة نخاع العظم (Bone Marrow Transplantation)
علاج مساعدنقل دم: وذلك لمعالجه فقر الدم وعلاج النزيف.مضادات حيويه (Antibiotics) وإنترفيرون (Interferon): ليتم دعم الجسم مناعيا ويجعله مقاوما للأمراض.
علم الأوبئةفي عام 2000 تعرّض حوالي 256000 طفل وراشد حوالي العالم لشكل من أشكال سرطان الدم وتوفي 209000 شخص من هذه الحالة. هذا يمثل حوالي 3% من 7 مليون حالة وفاة بسبب السرطان في تلك السنة وحوالي 0.35% من مجموع الوفيات من أي سبب.
أبيضاض الدم النقوي المزمن (بالإنجليزية: Chronic Myeloid Leukemia) هو مرض سرطاني يصيب الخلايا الجذعية متعددة القدرات المسؤولة عن تصنيع خلايا الدم (Pluripotent Hematopoietic Stem Cells). ويتميز عن أبيضاض الدم النقوي الحاد ببطء سير المرض في جسم المريض. ومن أهم العلامات الفارقة في هذا المرض وجود اضطراب وراثي خلوي يسمى وبصبغي فيلادلفيا. يتم استخدام عدة أساليب للعلاج ومن أهمها دواء إماتينيب (Imatinib) وزراعة نخاع العظم الخيفي (Allogenic HSC transplant).
يشكل ما نسبته 15% من حالات الإصابة بأبيضاض الدم بمختلف الفئات العمرية، ويتم تشخيص 1-1.5 حالة لكل 100000 شخص سنويا. متوسط عمر الإصابة للمريض ما بيين 50-60 عاما، ومثله كمثل أبيضاض الدم النقوي الحاد لا يوجد أي سبب معين لحدوث المرض مثل أسباب وراثية أو عوامل معدية. وجد أن الإشعاعات الناتجة من القنبلة الذرية في هيروشيما ونكازاكي لها دور في حدوث المرض وتعتبر كعوامل مخطرة.
الفسيولوجيا المرضيةتم اكتشاف صبغي فيلادلفيا (صبغي 22) في عام 1960 بواسطة عالمين أميركيين من مدينة فيلادلفيا، حيث تم ملاحظة أن العديد من المصابين (70%-90%) بهذا المرض مصابون باضطراب وراثي خلوي متمثل بازفاء بين الكروموسومين 9 و 22 مما ينتج اتحاد جيني بين الجين BCR الموجود على الصبغي 22 والجين ABL الموجود في الصبغي 9 لإنتاج بروتين حجمه 210 كيلو دالتون (في بعض الحالات 190 كيلو دالتون حسب نقطة الكسر).
المهمة الرئيسية للجين المسرطن ABL هي فسفرة بقايا التايروسين للبروتينات، أي بمعنى آخر أن هذا البروتين يعمل عمل إنزيم تايروسين كاينيز. أما بالنسبة للجين BCR فليست هناك معلومات كافية عنه ولكن يعتقد أن له علاقة بتنظيم دورة حية الخلية. البروتين الناتج من اتحاد هذين الجينين يظهر وجود نطاق N الطرفي على جهة جين BCR ونطاق C الطرفي على جهة ABL. وجدت الدراسات أنه عند فقدان النطاق الطرفي N لبروتين ABL يساعد على زيادة نشاط النطاق المسؤول عن الفسفرة، وبالتالي يعمل هذا البروتين على تحفيز بروتينات أخرى عن طريق نقل الإشارة لها علاقة بتصليح أعطاب الدنا ودورة حياة الخلية وتثبيط استموات الخلايا مما يجعلها سريعة الانقسام
[ندعوك للتسجيل في المنتدى أو التعريف بنفسك لمعاينة هذه الصورة]صورة تبين الازفاء (الانتقال المكاني) بين الصبغيين 9 و 22. كما يظهر في الصورة صبغي فيلادلفيا يحوي على الجينين ABL و BCR
[ندعوك للتسجيل في المنتدى أو التعريف بنفسك لمعاينة هذه الصورة]صورة توضح اندماج إكسونات النهاية 3 لجين ABL مع إكسونات النهاية 5 لجين BCR ليعطي البروتين المسرطن ذو حجم 210 كيلو دالتون
تصنيف المرضأبيضاض نقوي مزمن مع وجود صبغي فيلادلفيا (+Ph).
أبيضاض نقوي مزمن بدون صبغي فيلادلفيا (-Ph).
أبيضاض العدلات المزمن (Chronic Neutrophilic Leukemia).
أبيضاض نقوي مزمن يافع (Juvenile Cronic Myeloid Leukemia).
أبيضاض كريات الدم البيضاء الحامضية المزمن (Chronic Eosinophilic Leukemia).
أبيضاض نقوي وحيدي مزمن (Chronic Myelomonocytic Leukemia).
أطوار المرضتطور المرض من 5-7 سنوات حيث لوحظ أن معظم الناجين من القنبلة الذرية أصيبوا بالمرض بعد تلك الفترة.
الطور المزمن (Chronic Phase) من المرض وقد يستمر من 2-7 سنوات وفي بعض الحالات النادرة قد يصل إلى 15 أو 20 سنة. وفي معظم الحالات يشخص المرض في هذا الطور.
الطور المتسارع (Accerelated Phase) يصاب نصف المرضى بهذا الطور حيث تزداد شدة المرض تدريجيا وتكون نسبة الخلايا الأرومية من 10%-19% في الدم أو نخاع العظم.
أما النصف الآخر يطورون الطور الأرومي (Blastic Phase) من المرض ويتحول المرض من مزمن إلى حاد، وتكون نسبة الخلايا الأرومية أكثر من 20% في الدو أو نخاع العظم
.
العلامات والأعراضيظهر المرض بنسبة 1.4 : 1 بين الذكور والإناث.أعراض متعلقة بزيادة عمليات الأيض مثل فقدان الوزن والتعرق الليلي وارتفاع الحرارة وآلام في العظام.
تضخم بالطحال مما ينتج عن آلام في منطقة البطن لدى المريض.
أعراض متعلقة بفقر الدم مثل الشحوب وضيق النفس
نزيف لعدم فعالية الصفائح الدموية.
مرض النقرس بسبب زيادة نسبة الكالسيوم في الدم نتيجة تحطم البيورينات.
اضطرابات في الرؤيا.
يتبع